При нарушение обмена билирубина, при котором из-за дефекта фермента УДФ-глюкуронилтрансферазы (UGT1A1) печень не может полноценно связывать и выводить непрямой (несвязанный) билирубин, в результате его уровень в крови периодически повышается, что может вызывать:
- Желтушность кожи и склер (особенно при стрессе, инфекциях).
- Повышенную чувствительность к токсинам, лекарствам, УФ-излучению и холоду.
Но как это связано с пигментацией, аллергией на холод и солнце?
Пигментация при синдроме Жильбера.
Билирубин— это желчный пигмент, продукт распада гемоглобина.
При синдроме Жильбера его непрямая форма может накапливатся в крови и тканях (чаще при 7/7).
Кожа и слизистые могут приобретать желтоватый оттенок (особенно заметный на лице, ладонях, склерах глаз).
У некоторых людей с СЖ может быть гиперпигментация и псевдо-меланоз (из-за накопления липофусцина — «пигмента старения»).
Почему это происходит?
Печень при синдроме Жильбера часто перегружена, что влияет на обмен других пигментов (например, меланина).
Окислительный стресс (из-за накопления билирубина) может стимулировать меланоциты.
Повреждаются клетки кожи и активируют меланоциты (клетки, вырабатывающие меланин).
И так как печень не справляется с выводом токсинов, то повышается уровень гистамина и других медиаторов воспаления.
Это усиливает поствоспалительную гиперпигментацию (особенно после прыщей, раздражений).
Билирубин поглощает УФ-лучи и кожа становится более чувствительной к солнцу.
Даже небольшое облучение провоцирует меланин-зависимое потемнение.
Характерны желто-коричневые пятна на скулах, лбу, переносице.
Усиливается весной/летом из-за солнца.
️Часто сочетаться с куперозом (из-за слабости сосудов).
Жильберщики чаще других подвержены пллергии на холод (холодовая крапивница) и непереносимость солнца (фотосенсибилизация).
Холодовая крапивница — это псевдоаллергическая реакция, при которой на коже появляются красные пятна или волдыри после контакта с холодом.
Причина всё таже, в нарушения детоксикации в печени и избытоке гистамина (медиатора аллергии).
Повышенной проницаемости сосудов (билирубин влияет на эндотелий) и окислительного стресса (свободные радикалы усиливают воспаление).
Холод → активация тучных клеток → выброс гистамина.
Гистамин→ расширение сосудов → отёк, покраснение, зуд.
Печень не успевает нейтрализовать гистамин (из-за ферментной недостаточности) → реакция усиливается.
Почему при синдроме Жильбера плохо переносится солнце?
Накопленный билирубин является фототоксичным — под действием УФ-лучей он:
- Распадается с образованием свободных радикалов. — Повреждает клетки кожи = воспаление, сыпь, зуд.
- Дефицит антиоксидантных систем усугубляет реакцию.
Проявляется в виде солнечной крапивницы (красные пятна).
Может бвть усиление желтухи (после загара кожа может желтеть сильнее) и далее пигментация, которая сложно поддаётся коррекции.
Как следствие- быстрое старение кожи.
Автор: Татьяна Смольянинова, интегративный нутрициолог